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由湖南省医学会肾脏病学专业委员会主办，中南大学肾脏病与血液净化研究所与湖南医院共同协办的“湖南省医学会肾脏病学专业委员会年学术年会”于年4月22日-23日在湖南医院隆重举行。医院肾内科李雪梅教授做了精彩的学术报告。

李雪梅教授

李雪梅教授指出：IgG4相关性疾病往往累及患者多个脏器，对泌尿系损伤也呈现出多样性。诊疗过程中，不仅应与受累脏器的肿瘤相鉴别（如癌，淋巴瘤），更应与类似疾病（如干燥综合征、硬化性胆管炎、castleman病）明确区分。

李雪梅教授指出：IgG4相关性疾病概念是年，由日本学者Kamisawa等首先引入，称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。年，在AutoimmuRev杂志正式命名IgG4相关性疾病（IgG4-RSD）。研究显示，其该疾病的纤维化炎症过程涉及多种免疫机制调节。

临床表现为多器官受累，如：胰腺、胆道、唾液腺和泪腺、肺、腹膜后组织、肾脏、脑膜、垂体、甲状腺、前列腺、主动脉等等。多见于中老年男性，90%大于40岁，男女比3-4:1；轻微腹痛、周身不适、恶心、厌食。无痛性梗阻性黄疸，由一头肿大压迫或胆管壁增厚/狭窄所致。92%有胰腺外病变，较常见胆道、肺、淋巴结、泪腺和唾液腺、肾脏等。血清IgG4增高，诊断敏感性95%，特异性97%，与胰腺癌鉴别的精准度达97%。

IgG4-RSD肾脏受累往往表现为多样性

IgG4-RSD肾脏受累以AKI最为常见，占70%，其余依次为IgG4-TIN，IgG4-MN，输尿管，炎性假瘤。与干燥综合征（ss）相比，IgG4实验室检查的特点是：γ球打败血症、ESR、CRP、IgG和IgG4、嗜酸细胞、总IgE均升高，但自身抗体阴性。

IgG4相关肾病（IgG4-RKD）

医院调查显示，其发病率可能1/，约占IgG4-RD患者中13%（年文献资料统计）。该疾病年首次被报道，其特点是：小管间质性肾炎，可合并肾小管损伤（膜性肾病），伴发其他脏器IgG4相关损害（胰腺、肝脏为主）。

IgG4相关TIN(肾小管间质性肾炎)

该疾病病理结果表现为：密集的炎症细胞在皮质及外髓浸润，以浆细胞及单个核细胞为主，嗜该疾病酸细胞可多可少；可合并弥漫或局灶的间质纤维化；可出现单个核细胞浸润导致肾小管炎；肾小管萎缩伴随局灶肾小管基底膜增厚也时有出现。根据浸润细胞的分布，病灶形式多样。可表现为弥漫性间质性肾炎、、局灶性单个核细胞浸润、瘤样肿块。影像学检查可出现核素镓67或PET-CT高代谢灶。

其他

胰腺是IgG4相关性疾病最常累及的器官，IgG4相关胰腺病变称“I型自身免疫性胰腺炎”（AIP）。医院资料，血清IgG4的临界值在诊断IgG4相关疾病时，ROC曲线显示，其敏感性可达80%，特异性达88.2%。此外。另一种常见的疾病为米库利兹病，累及泪腺、唾液腺。临床表现为对称性泪腺，唾液腺及颌下腺等腺体肿胀，血清IgG4升高，肿胀的腺体中有大量的淋巴细胞浸润（图1）。

图1

IgG4-RSD的治疗

主要以激素治疗为主。口服泼尼松（龙）：起始量30-40（60）mg/d，必要时插管，逐渐减量5mg/每1-2周（3-6），预防复发：维持治疗5mg/d。复发后再次激素治疗（复发率30-40%）：可免疫抑制治疗：CTX，MMF，AZA，MTX。年有学者提出，难治性IgG4-RSD可考虑使用利妥昔单抗（Rituximab）。对于IgG4-AKI患者，激素+CTX/Tamoxifen后，IgG4-AKI治疗后1周时，SCr显著下降（p=0.）。治疗1月时，SCr较治疗前平均下降59.1%。此外，IgG4-RKD的治疗主要参考IgG4相关1型自身免疫性胰腺炎治疗剂量。即一线药物选择糖皮质激素，泼尼松龙（初始剂量0.6mg/kg/天），早期使用预后良好，eGFR、血清学、影像学、组织病理均有改善。

李雪梅教授总结指出：IgG4相关性疾病同时发生多个器官和组织或淋巴结肿大，也可相继出现不同脏器受累，器官或组织增大伴硬化。其共同特点是ESR、γ球蛋白、血清IgG4水平显著增高，组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，对糖皮质激素反应良好。对泌尿系的损伤主要集中表现为对肾小管、小球的损伤，泌尿系梗阻和AKI等。如果根据CCD标准不能诊断，可参考脏器特异性诊断标准。

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